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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

黑龙江冷水鱼为啥这么火******url:https://m.gmw.cn/2022-12/25/content_1303234248.htm,id:1303234248

　　大雪过后，黑龙江省的主要江河已经全线封冻。最近，位于黑龙江下游的佳木斯市抚远东极鱼市，又迎来了一年一度的冬季卖鱼高峰期。“这批鲟鳇鱼今天下单，最迟明天就能‘飞’走！”在这个声名远扬的鱼类交易集散地，商户们忙着直播卖鱼，前来选购的本地市民也络绎不绝，伴随着人们口中呼出的阵阵哈气，零下20℃的市场显得格外热火朝天。

　　黑龙江流域的施氏鲟与达氏鳇，通常被人们统一称作鲟鳇鱼。鲟鳇鱼，起源于亿万年前的白垩纪时期，曾与恐龙在地球上共同生活，是世界上现存最古老的原始鱼类，被称为“水中活化石”，具有重要的科学、生态、社会、经济价值。2021年《国家重点保护野生动物名录》将野外种群达氏鳇列为国家一级重点保护野生动物，施氏鲟列为国家二级重点保护野生动物。

　　生态养殖

　　在黑龙江上游的黑河市爱辉区，每到隆冬时节，黑河华之宝鲟鱼有限公司黄旗营子网箱养殖基地都会迎来销售高峰，购买新鲜鲟鳇鱼的顾客络绎不绝。

　　“这点儿鱼都快卖完了，最忙时候一天卖一二百条。”黄旗营子网箱养殖基地职工、黄旗营子村村民于绵秀告诉记者，他这批卖的是在黑龙江里养了近一年的鲟鳇鱼，因为黑龙江的水质好，所以鱼肉口感好，买的人特别多。

　　成立于2010年的养殖基地位于黑河市爱辉区坤河乡黄旗营子村，现有养殖网箱600个，年养殖能力约20万公斤，养殖品种有杂交鲟、施氏鲟、西伯利亚鲟、俄罗斯鲟、匙吻鲟等鱼种，预计春节前夕就能售罄。

　　鲟鳇鱼味美天然、营养价值高，吸引了不少周边客户预订抢购，市场前景广阔。鲟鱼养殖基地效益好了，村里的百姓收益就有了保障，在家门口就能就业，实现了增收顾家两不误。黄旗营子村村民李树军自从在养殖基地打工，每年的收入就增加了近5万元。

　　但是，鲟鳇鱼的养殖也不是件容易事儿。

　　主要生存在黑龙江流域的鲟鳇鱼是冷水鱼，它们的生存条件可以用“苛刻”来形容。据黑龙江省鲟鳇鱼保护协会会长李国志介绍，人工环境下鲟鳇鱼的生长水温要保持在20℃左右，冬天水温保持在2℃至4℃且水面不可结冰，同时还要保证以生态饲料进行天然牧养。“黑龙江的自然条件有利于鲟鳇鱼实现性成熟，也更适合鲟鳇鱼的生存与繁衍。”李国志说。

　　不只是温度，还有水质、水溶氧量、氨氮含量等参数，都是鲟鳇鱼生存必不可少的指标，更重要的是，鲟鳇鱼需要流水养殖且水质清新无污染。正是黑龙江的水环境治理，成就了鲟鳇鱼养殖产业的不断扩大。佳木斯市水务局副局长冷纪国介绍：“我们在黑龙江流域综合施治，比如四级河湖长加强巡河检查频次，整治入河排污口，提高流域畜禽粪便资源化利用率，还印发了《关于进一步加强生物多样性保护的实施方案》等，通过一系列行之有效的措施使黑龙江佳木斯段水质稳定达到Ⅲ类，从而保护和改善了鲟鳇鱼的生存环境。”

　　保护增殖

　　今年7月，黑河市逊克县在黑龙江畔举行了鲟鳇鱼增殖放流活动。这次放流的16.7万尾鲟鳇鱼苗来自黑龙江省水生动物资源养护中心逊克濒危鱼类救护基地，经过50多天的精心培育，达到放流标准。近年来，该中心已经向黑龙江干流放流鲟鳇鱼超230万尾。

　　8月份，一年一度的鲟鳇鱼增殖放流活动也如期在抚远、哈尔滨等地分别举行，约35万尾鲟鳇鱼苗被送归黑龙江、松花江。李国志介绍，这些鱼苗全部由抚远东龙鲟业无偿提供，是今年5月份由水产科研人员人工孵化而成，经过3个多月的精心培育，鱼苗长到10厘米至15厘米。

　　“鲟鳇鱼增殖放流是改善水域生态环境的重要举措，对逐步增加鲟鳇鱼野生种群数量有重要意义。”活动主办方之一、黑龙江省个体劳动者协会的吴景林表示，希望通过鲟鳇鱼保护，引起全社会共同关注水生生物养护及其栖息地的保护。

　　人工增殖放流一直是推动渔业资源恢复，保持水生生物多样性的重要举措。放流鲟鳇鱼苗，对有效恢复黑龙江鲟鳇鱼资源、加快水生生物资源修复、推进渔业可持续发展都具有重要意义。

　　不过，在上个世纪，黑龙江的鲟鳇鱼可没有这般好的待遇。

　　上世纪七八十年代，由于过度捕捞、环境污染以及水土流失等原因，黑龙江流域鲟鳇鱼资源急剧减少，鲟鳇鱼自然分布水域变得相当狭窄，鲟鳇鱼资源濒临枯竭。后来，国际濒危野生动植物种贸易公约将其列为濒危物种。资料显示，鲟鳇鱼性成熟晚、生殖周期长，雌鱼初始成熟年龄在16年至20年，雄鱼在12年以上，后代群体补充慢，因此其野生资源一旦遭到破坏很难恢复。

　　为有效修复野外鲟鳇鱼种群资源，自2001年开始，黑龙江省便持续开展鲟鳇鱼苗增殖放流活动，涵盖黑龙江、松花江和乌苏里江等自然分布区域。2009年起，黑龙江又全面禁止鲟鳇鱼商业捕捞活动，不断加大渔政执法管理力度，加强对资源产地、驯养繁殖基地、集贸市场、饭店餐馆和运输环节的监督检查力度，严厉打击非法捕捉、走私、加工、贩卖水生野生动物的违法犯罪行为。

　　黑龙江省还不断加强对鲟鳇鱼栖息地的生态环境保护，目前已在黑龙江水域划定11处国家级水产种质资源保护区自然保护地、面积超5.2万公顷，建立了黑龙江抚远段鲟鳇鱼和同江段达氏鳇国家级水产种质资源保护区，划定保护区生态红线，为野生鲟鳇鱼营造良好栖息地。

　　产业兴旺

　　鲟鳇鱼全身都是宝：胃、唇、骨、鳔、籽是烹制名菜的上等原料；鱼皮是制作高档皮革制品的好原料，可与鳄鱼皮媲美；赫赫有名的鱼子酱就来自其卵，经济价值极高，有“黑珍珠”的美誉，不同鲟鳇鱼品种的鱼子酱出口价格每千克高达230美元至1600美元不等。

　　黑河华之宝鲟鱼养殖基地是黑龙江省内最大的鲟鱼养殖基地与科技成果转化基地，依托黑龙江优质水体，养殖出的鲟鳇鱼无泥腥味、肉质鲜美、品质优良，深受消费者的喜爱，鲟鳇鱼及衍生产品一年四季畅销国内外。黑河华之宝鲟鱼有限公司董事长时煜来告诉记者：“我们还将把黑龙江的三花五罗、名贵鱼种都拿到网箱里来养，补充禁渔期市场没有鱼吃的空白。”

　　产量上来了、销路打开了，但鲜鱼、冻鱼只是冷水鱼产业的低端产品。为延长产业链，提高冷水鱼价值，抚远市积极培育有实力的公司开发高端产品，抢占鱼产品高端市场。

　　来到抚远市鲟鳇鱼繁育养殖有限公司鲟鳇鱼繁育车间，记者看到技术人员正在进行人工活体取卵，为北京的一家养殖场繁育鲟鳇鱼苗。这条50多斤的鲟鳇鱼通过繁育鱼苗的方式，可获得3万多元的收入，一条鱼就可卖出100多条鲜鱼的价值。抚远利用冷水鱼原种的优势，积极发展冷水鱼种业，让产自抚远的优质冷水鱼鱼苗游向全国，丰富当地百姓餐桌。

　　在发展冷水鱼种业的同时，抚远市鲟鳇鱼生产企业还积极扩大规模，进行鱼产品精深加工。世界顶级食材鱼子酱，保健品、护肤品、休闲食品等系列衍生品，从“中国鲟鳇鱼之乡”走上了国际餐桌。“我们今年增加了135亩养殖水面，计划明年进一步扩大养殖规模。”李国志告诉记者，企业还在谋划新建数字化设施渔业项目，并帮助农民建起家庭渔场，走上可持续发展的乡村振兴致富路。

　　走进抚远市鱼产品销售商店，一盒盒包装精美的熏鱼、鱼子酱、风味鱼柳、鱼罐头等产品琳琅满目。一批以鲟鳇鱼等鱼品深加工为主的企业如雨后春笋般蓬勃发展，注册的企业达到100家左右。在抚远淡水鱼博物馆，馆内收藏展示黑龙江水系特产的施氏鲟鱼、达氏鳇鱼、中国大马哈鱼等重要经济鱼种的标本达80多个，也成为抚远市一个特色旅游景点。

　　12月16日，“2022黑龙江冷水鱼·冬捕季”新闻发布会召开，拉开了黑龙江省冷水渔业振兴的大幕，以鲟鳇鱼为代表的黑龙江冷水鱼产业，已形成了繁育、养殖、研发、加工的全产业链条。冷水鱼系列产品正通过线上线下结合的销售模式，打开国内外两个市场。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）