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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

首届中国麻将公开赛3月开打 超200万人注册为运动员******

　　总奖金100万的“首届中国麻将公开赛”3月杭州开打！4月还有杭州麻将考级

　　1月17日，在杭州亚运会棋类比赛场馆——智力大厦召开的2023年度麻将运动赛事计划发布会上，公布了今年的七项赛事计划。

　　其中，赛事总奖金高达100万元的“首届中国麻将公开赛”，将于3月24-26日在杭州举办。赛事设有四川麻将和国标麻将2个正式项目，以及杭州麻将2v2这个推广项目。

　　本次赛事对选手的麻将段位还是有严格要求的。

　　据介绍，首先要在微信小程序“智力运动考级”中注册成为麻将运动员，然后根据引导在线上获得业余6段，才有资格在3月份报名参加，分别于在北京、成都、杭州举行的“专业段位定段赛”。晋级后获得”中国麻将公开赛”的参赛资格。

　　四川麻将和国标麻将的考级从去年就已开放，从时间上来看，现在立刻开始考级，是完全来得及的！另外，杭州麻将的考级预计将从4月开始。

　　截至今日，麻将运动技术等级评定中心总计发放119万余张业余段位证书，已经有超过两百万名麻将爱好者正式注册成为麻将运动员，共有140名麻将运动员达到了业余9段这一最高业余段位。

　　如同围棋、象棋等其他智力运动一样，在经过技术技能等级评定后，高水平的业余选手大量涌现，运动员需要通过比赛来展现水平。麻将运动技术等级评定中心和麻将运动竞赛训练中心在国际麻将联盟和中国棋院杭州分院的指导下，全年的赛事计划如下：

　　1、“微乐杯”第一届杭州市智力运动会麻将项目决赛

　　2、专业段位定段赛(成都、北京、杭州)

　　3、中国麻将公开赛(A级)

　　除以上赛事项目外，麻将运动等级评定中心与麻将运动竞赛训练中心还制订了以下赛事规划：亚洲麻将锦标赛、中国麻将竞技联赛、四川麻将公开赛、世界麻将精英巡回赛。

　　(2022年第19届亚运会组委会 作者：殷佩琴)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）